الداء النشواني

Amyloidosis
محتويات الصفحة

نشواني (أميلويد - Amyloid) هي مادة بروتينية تتراكم بصورة مَرَضيّة بين الخلايا تنتمي إلى مجموعة من الأمراض التي تظهر، من الناحية الشكلية - البنيوية (المورفولوجية - Morphological) بالصورة نفسها. من الناحية المجهرية، هي مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر. وهذا الشكل متطابق في جميع أنواع النشوانيات. يتم، بالأساليب التقليدية، تلوين الأميلويد بأحمر الكونغو (Congo red) فيحوّل الضوء المستقطب إلى لون أخضر.

هنالك عدة أنواع من الأميلويد: AL - مصدره من سلاسل اللمدا (Lambda chain) الخفيفة لجزيئات الأضداد, تفرزه خلايا البلازما ويرتبط بازدهار أحادي النسيلة (Monoclonal) للخلايا الليمفاوية من نوع B. هذه البينة تظهر في أمراض مثل الورم النقوي المتعدد (Multiple myeloma) مع إنتاج بروتين غير سليم يظهر في المصل على شكل قطعة أحادية النسيلة  في بروتينات الدم، أو على شكل سلسلة خفيفة (بروتين بنس جونس - Bence Jones) في مصل الدم وفي البول.

وثمة نوع آخر من الأميلويد هو AA - مصدره من جزيء SAA الذي يتم إنتاجه في الكبد ويسبب الداء النشواني الثانوي. هذه المادة يتم إنتاجها نتيجة لموت بعض الخلايا جراء تلوثات أو أمراض مزمنة، مثل: السل (tuberculosis)، توسع القصبات الهوائية (Bronchiectasis) أو التهاب العظم (التهاب العظم والنقي - osteomyelitis). وجود هذه المادة شائع، أيضا، في أمراض المفاصل، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي (Rheumatoid arthritis) وأمراض الأمعاء الالتهابية. كما تظهر أيضا في العديد من الأورام، مثل الورم الكلوي الكظراني (Hypernephroma) أو لمفومة هودجكين (Hodgkin's lymphoma).

ويرتبط الأميلويد، أيضا، بالكلية الاصطناعية وينجم نتيجة لترسب بروتين مكروغلوبولين 2 (Microglobulin 2) في المفاصل. وهنالك شكل عائلي من الداء النشواني يُعرف باسم "حمى البحر المتوسط ​​العائلية" (FMF) التي تتجلى في ارتفاع درجة حرارة الجسم والتهاب مصل المفاصل. نوع الأميلويد المترسب مماثل، تماما، لنوع الأمولويد المتواجد في الداء النشواني الثانوي. كما أن هنالك مرضا عائليا آخر يتجلى في ترسب الأميلويد في الأعصاب، وهو اعتلال الأعصاب النشواني العائلي (Familial amyloidotic polyneuropathy). وهذا البروتين هو طفرة  لبروتين ترانسثيرتين (transthyretin). وهذا  الجزيء نفسه يترسب، أيضا، في القلب لدى المرضى المسنين, لكنه يكون بروتينا طبيعيا سليما، وليس بروتينا متحولا. ويظهر هذا النوع من البروتين النشواني، أيضا، لدى المصابين بمرض الزهايمر على شكل طبقات في جدران الأوعية الدموية في الدماغ، ومصدره من الجليكوبروتين (وهو بروتين سكري - glycoprotein) الموجود في جدران الخلايا.   

كما يظهر الأميلويد، أيضا، في أورام جهاز الغدد الصم (Endocrine  system)، مثل السرطانة النخاعية (medullary carcinoma) في الغدة الدرقية, ورم البنكرياس الذي يكمن أصله في الجزر المسماة لانجر هانس, ورم القواتم (pheochromocytom)، سرطانة المعدة ومرض السكري. إحدى الفرضيات حول سبب ترسب الأميلويد تقول بأنه خلل في تفكيك / تحليل الجزيئات مع تراكم المواد الغير قابلة للذوبان.

قد يختلف موقع ترسب الأميلويد. ففي الداء النشواني الثانوي, يحصل الترسب في كل أنحاء الجسم، وخاصة في الكليتين، الكبد، الطحال، العقد اللمفاوية، الغدة الكظرية والغدة الدرقية. بينما يظهر الأميلويد من نوع AL، عادة، في القلب، الكليتين، الجهاز الهضمي، الأعصاب، الجلد واللسان.  يتم تشخيص الإصابة بالداء النشواني بواسطة الخزعة (biopsy) التي تؤخذ، عادة، من نسيج الكلية، من المستقيم أو من اللثة.