الداء النشواني

Amyloidosis

محتويات الصفحة

نشواني أو أميلويد (Amyloid) هي مادة بروتينية تتراكم بصورة مَرَضيّة بين الخلايا، تنتمي إلى مجموعة من الأمراض التي تظهر من الناحية الشكلية (Morphological) بالصورة نفسها.

من الناحية المجهرية هي مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر، وهذا الشكل متطابق في جميع أنواع النشوانيات.

يتم بالأساليب التقليدية تلوين الأميلويد بأحمر الكونغو (Congo red) فيُحوّل الضوء المستقطب إلى لون أخضر.

أنواع الداء النشواني

هنالك عدة أنواع من الأميلويد وهي كالآتي:

1. الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي (AL Amyloidosis)

مصدره من سلاسل اللمدا (Lambda chain) الخفيفة لجزيئات الأجسام المضادة، تُفرزه خلايا البلازما ويرتبط بأجسام وحيدة النسيلة (Monoclonal) للخلايا الليمفاوية من نوع ب.

هذا النوع يظهر في أمراض، مثل: الورم النقوي المتعدد (Multiple myeloma)، ويكون معه إنتاج بروتين غير سليم يظهر في الدم على شكل قطعة أحادية النسيلة في بروتينات الدم، أو البول.

2. داء النشواني الثانوي (AA amyloidosis)

ثمة نوع آخر من الأميلويد مصدره جزيء يتم إنتاجه في الكبد ويُسبب الداء النشواني الثانوي.

3. داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى (Dialysis related amyloidosis - DRA)

يرتبط الأميلويد بالكلية الاصطناعية أو غسيل الكلى وينجم نتيجة لترسب بروتين مايكروغلوبولين 2 (Microglobulin 2) في المفاصل.

4. داء النشواني الوراثي (Familial amyloidosis)

هنالك شكل عائلي من الداء النشواني يُعرف باسم حمى البحر المتوسط ​​العائلية (FMF) التي تتجلى في ارتفاع درجة حرارة الجسم والتهاب مصل المفاصل، ونوع الأميلويد المترسب مماثل تمامًا لنوع الأمولويد المتواجد في الداء النشواني الثانوي.

كما أن هنالك مرضًا عائليًا آخر يتجلى في ترسب الأميلويد في الأعصاب، وهو اعتلال الأعصاب النشواني العائلي (Familial amyloidotic polyneuropathy)، وهذا البروتين هو طفرة لبروتين ترانسثيرتين (transthyretin)، وهذا الجزيء نفسه يترسب في القلب لدى المرضى المسنين، لكنه يكون بروتينًا طبيعيًا سليمًا، وليس بروتينًا متحولًا.

5. الداء النشواني الشيخوخي (Senile systemic amyloidosis)

يرتبط بتقدم العمر، ويُصيب القلب تحديدًا عن كبار السن.

قد يختلف موقع ترسب الأميلويد ففي الداء النشواني الثانوي يحصل الترسب في كل أنحاء الجسم، وخاصة في الكليتين، والكبد، والطحال، والعقد اللمفاوية، والغدة الكظرية، والغدة الدرقية، بينما يظهر الأميلويد من نوع خفيف سلسلة الغلوبين المناعي عادةً في القلب، والكليتين، والجهاز الهضمي، والأعصاب، والجلد، واللسان.

أعراض الداء النشواني

تكون الأعراض المسببة للمرض خفية ومتنوعة، وذلك بسبب اختلاف مكان ترسب بروتين الأميلويد، كما أن الأعراض التي تظهر قد تتشابه مع الكثير من المشاكل الصحية الأخرى، لذلك يجب على الطبيب تشخيص المرض للتأكد من الإصابة بداء النشواني.

1. الأعراض العامة لداء النشواني

في الآتي أبرز الأعراض التي تُصيب مريض داء النشواني بشكل عام:

  • تغيرات في لون البشرة.
  • تعب شديد.
  • الشعور بالامتلاء.
  • آلام المفاصل.
  • فقر الدم.
  • صعوبة في التنفس.
  • تضخم اللسان.
  • صعوبة في إمساك الأشياء.
  • تنميل في الأرجل والأقدام.
  • فقدان الوزن بشكل مفاجئ.

2. أعراض داء النشواني القلبية

في حال ترسب البروتين في القلب قد يُسبب تصلب جدار القلب، كما أنه قد يُسبب ضعف في عضلة القلب، ومشاكل في كهربائية القلب، ومن أبرز الأعراض التي تُصيب المريض:

  • ضيق تنفس عند ممارسة النشاطات الخفيفة.
  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • علامات تُشيل لفشل عضلة القلب، مثل: انتفاخ الأقدام والكواحل، والتعب العام، والإعياء، الغثيان.

3. أعراض داء النشواني الكلوي

تقوم الكلية بتنقية الدم من السموم والشوائب، وفي حال ترسب البروتين في الكلية فإنه يمنع الكلية من القيام بعملها على أكمل وجه مما يُسبب تراكم السموم والمواد الضارة في الجسم، ومن أبرز علامات الإصابة بداء نشواني في الكلى:

  • علامات تُشير لوجود فشل كلوي، مثل: احتباس السوائل في الأقدام، وانتفاخ حول العين.
  • وجود بروتين في البول.

4. أعراض داء النشواني المعوية

في حال ترسب الأميلويد في الجهاز الهضمي فذلك يُقلل من حركة الطعام في الأمعاء مما يُؤثر على عملية الهضم.

من أبرز أعراض الداء النشواني المعوي:

  • فقدان الشهية.
  • خسارة الوزن.
  • الإسهال.
  • الغثيان.
  • ألم في المعدة.

أسباب وعوامل خطر الداء النشواني

هناك العديد من الأسباب وعوامل الخطر التي تزيد من فرص الإصابة بداء النشواني، وهي كالآتي:

1. أسباب داء النشواني

إحدى الفرضيات حول سبب ترسب الأميلويد تقول بأنه خلل في تفكيك أو تحليل الجزيئات مع تراكم المواد الغير قابلة للذوبان.

تختلف الأسباب باختلاف نوع المرض كالآتي:

  • سبب الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي

يرجع سبب داء النشواني إلى نمو غير طبيعي لأحد خلايا نخاع العظم، والتي تُسمى خلايا البلازما (Plasma cell).

خلايا البلازما غير الطبيعية تُسبب تكوّن سلاسل بروتينة خفيفة (Light protein chain) غير طبيعية أيضًا، تعمل هذه السلاسل مع الوقت على التكتل مع بعضها البعض لنصل بالنهاية إلى تكوّن ألياف أميلودية (Amyloid fibrils) يصعب التخلص منها، ومع تقدم الوقت تبدأ بالترسب في الخلايا المتوجدة فيها مما يُسبب في النهاية إعاقة عمل الخلايا المصابة.

تتواجد السلاسل البروتينة الطبيعية بشكل اعتيادي في الجسم، حيث تعمل على مواجهة العدوى ومنع الإصابة بالمرض.

  • سبب داء النشواني الثانوي

يتم حدوث المرض نتيجة لموت بعض الخلايا جرّاء ملوثات، أو أمراض مزمنة، مثل:

  • السل (Tuberculosis).
  • توسع القصبات الهوائية (Bronchiectasis).
  • التهاب العظم (Osteomyelitis).
  • أمراض المفاصل، مثل: التهاب المفاصل الروماتويدي (Rheumatoid arthritis).
  • أمراض الأمعاء الالتهابية.
  • العديد من الأورام، مثل: الورم الكلوي الكظراني (Hypernephroma)، أو لمفومة هودجكين (Hodgkin's lymphoma).

2. عوامل الخطر

من أبرز عوامل الخطر التي تزيد من فرص الإصابة بداء النشواني ما يأتي:

  • غسيل الكلى لفترة طويلة، حيث أنه يرتبط بنوع خاص من داء النشواني.
  • التقدم في السن.
  • النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض مقارنة مع الرجال.
  • المصابون بمرض الزهايمر، حيث يظهر على شكل طبقات في جدران الأوعية الدموية في الدماغ، ومصدره من الغليكوبروتين (glycoprotein) الموجود في جدران الخلايا.
  • العامل الوراثي قد يُسبب أنواع من الداء النشواني، ولكنه لا يُسبب الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي.
  • أورام وأمراض جهاز الغدد الصماء (Endocrine system)، مثل:
    1. السرطان النخاعي (medullary carcinoma) في الغدة الدرقية.
    2. ورم البنكرياس الذي يكمن أصله في الجزر المسماة لانجر هانس.
    3. ورم القواتم (Pheochromocytoma).
    4. سرطان المعدة.
    5. مرض السكري.

مضاعفات الداء النشواني

تختلف المضاعفات التي يُسببها داء النشواني باختلاف مكان ترسب الأميلويد، ولكن من أبرز المشاكل المتعلقة بالمرض:

  • مشاكل قلبية: التقليل من قدرة القلب على ضخ الدماء خلال النبض.
  • فشل كلوي: يعمل المرض على منع الكلى من القيام بعملها مما يُسبب الفشل الكلوي والحاجة لغسيل الكلى.
  • مشاكل عصبية: يُسبب التنميل، وفقدان القدرة على الإحساس بالأطراف، كما قد يُؤثر على حركة الأمعاء، وانخفاض ضغط الدم وبالتالي الإغماء.

تشخيص الداء النشواني

يتم تشخيص الإصابة بالداء النشواني على النحو الآتي:

1. فحوصات الدم والبول

يتم إجراء فحص الدم والبول لمعرفة تركيز بروتين الأميلويد في الجسم، كما يتم متابعة وظائف الغدة الدرقية، ووظائف الكبد من خلالهم.

2. تخطيط صدى القلب (Echocardiogram)

يتم إجراء التحليل لأخذ صورة كاملة عن القلب ومعرفة هل يقوم بدوره بشكل طبيعي أم لا؟

3. الخزعة (Biopsy)

يتم أخذ خزعة من الكبد، أو الكلى، أو الأعصاب، أو القلب، أو دهون البطن، أو من أعضاء أخرى وتحليلها لمساعدة في معرفة مدى ترسب الأميلويد في الجسم.

4. خزعة من نخاع العظم (Bone marrow aspiration and biopsy)

يتم أخذ عينة من السائل الموجود في العظام وتحليله للتأكد من وجود خلايا غير طبيعية في الجسم.

بعد التأكد من التشخيص يقوم الطبيب بالقيام بتحليل الفصل الكهربائي للبروتين (Protein electrophoresis) لتحديد نوع داء النشواني.

علاج الداء النشواني

يُعد مرض النشواني مرض لا يُمكن الشفاء منه، ولكن يُمكن التقليل من أعراضه.

1. طرق العلاج بشكل عام

يعتمد العلاج على تحسين حياة المريض والتخفيف من الأعراض التي يُعانيها، ومن أهم العلاجات:

  • استخدام مسكنات للألم.
  • استخدام أدوية لعلاج الإسهال، أو الغثيان، أو الاستفراغ.
  • مدرات البول في حال وجود احتباس سوائل في الجسم.
  • مميع للدم لتفادي حدوث الجلطات.
  • أدوية لتنظيم معدل ضربات القلب.

2. علاج داء النشواني حسب النوع

يتم علاج المرض بالاعتماد على النوع على النحو الآتي:

  • علاج الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي: عادةً يتم باستخدام العلاج الكيميائي المناسب لحالة المريض.
  • علاج داء النشواني الثانوي: يتم علاج المسبب في حال كان بكتيريا يتم إعطاء مضاد حيوي، أما في حال وجود التهاب يتم علاجه.
  • علاج داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى: الحل الوحيد في هذه الحالة هو زراعة الكلى.
  • علاج داء النشواني الوراثي: عادةً يكون مرتبط بأمراض الكبد وعندها يجب إجراء عملية زراعة الكبد.

الوقاية من الداء النشواني

لا توجد طرق للوقاية من الداء النشواني ولكن قد يُساعد علاج الأسباب المؤدية للمرض على التخفيف من فرص الإصابة به.