الداء النشواني

(Amyloidosis)
اسماء اخرى: multiple myeloma ورم نِقوي متعدد

نشواني (اميلويد - Amyloid) هي مادة بروتينية تتراكم بصورة مرضية بين الخلايا تنتمي الى مجموعة من الامراض التي تظهر، من الناحية الشكلية - البنيوية (المورفولوجية - Morphological) بالصورة نفسها. من الناحية المجهرية، هي مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر. وهذا الشكل متطابق في جميع انواع النشوانيات. يتم، بالاساليب التقليدية، تلوين الاميلويد باحمر الكونغو (Congo red) فيحول الضوء المستقطب الى لون اخضر.

هنالك عدة انواع من الاميلويد: AL - مصدره من سلاسل اللمدا (Lambda chain) الخفيفة لجزيئات الاضداد, تفرزه خلايا البلازما ويرتبط بازدهار احادي النسيلة (Monoclonal) للخلايا الليمفاوية من نوع B. هذه البينة تظهر في امراض مثل الورم النقوي المتعدد (Multiple myeloma) مع انتاج بروتين غير سليم يظهر في المصل على شكل قطعة احادية النسيلة  في بروتينات الدم، او على شكل سلسلة خفيفة (بروتين بنس جونس - Bence Jones) في مصل الدم وفي البول.

وثمة نوع اخر من الاميلويد هو AA - مصدره من جزيء SAA الذي يتم انتاجه في الكبد ويسبب الداء النشواني الثانوي. هذه المادة يتم انتاجها نتيجة لموت بعض الخلايا جراء تلوثات او امراض مزمنة، مثل: السل (tuberculosis)، توسع القصبات الهوائية (Bronchiectasis) او التهاب العظم (التهاب العظم والنقي - osteomyelitis). وجود هذه المادة شائع، ايضا، في امراض المفاصل، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي (Rheumatoid arthritis) وامراض الامعاء الالتهابية. كما تظهر ايضا في العديد من الاورام، مثل الورم الكلوي الكظراني (Hypernephroma) او لمفومة هودجكين (Hodgkin's lymphoma).

ويرتبط الاميلويد، ايضا، بالكلية الاصطناعية وينجم نتيجة لترسب بروتين مكروغلوبولين 2 (Microglobulin 2) في المفاصل. وهنالك شكل عائلي من الداء النشواني يعرف باسم "حمى البحر المتوسط ​​العائلية" (FMF) التي تتجلى في ارتفاع درجة حرارة الجسم والتهاب مصل المفاصل. نوع الاميلويد المترسب مماثل، تماما، لنوع الامولويد المتواجد في الداء النشواني الثانوي. كما ان هنالك مرضا عائليا اخر يتجلى في ترسب الاميلويد في الاعصاب، وهو اعتلال الاعصاب النشواني العائلي (Familial amyloidotic polyneuropathy). وهذا البروتين هو طفرة  لبروتين ترانسثيرتين (transthyretin). وهذا  الجزيء نفسه يترسب، ايضا، في القلب لدى المرضى المسنين, لكنه يكون بروتينا طبيعيا سليما، وليس بروتينا متحولا. ويظهر هذا النوع من البروتين النشواني، ايضا، لدى المصابين بمرض الزهايمر على شكل طبقات في جدران الاوعية الدموية في الدماغ، ومصدره من الجليكوبروتين (وهو بروتين سكري - glycoprotein) الموجود في جدران الخلايا.   

كما يظهر الاميلويد، ايضا، في اورام جهاز الغدد الصم (Endocrine  system)، مثل السرطانة النخاعية (medullary carcinoma) في الغدة الدرقية, ورم البنكرياس الذي يكمن اصله في الجزر المسماة لانجر هانس, ورم القواتم (pheochromocytom)، سرطانة المعدة ومرض السكري. احدى الفرضيات حول سبب ترسب الاميلويد تقول بانه خلل في تفكيك / تحليل الجزيئات مع تراكم المواد الغير قابلة للذوبان.

قد يختلف موقع ترسب الاميلويد. ففي الداء النشواني الثانوي, يحصل الترسب في كل انحاء الجسم، وخاصة في الكليتين، الكبد، الطحال، العقد اللمفاوية، الغدة الكظرية والغدة الدرقية. بينما يظهر الاميلويد من نوع AL، عادة، في القلب، الكليتين، الجهاز الهضمي، الاعصاب، الجلد واللسان.  يتم تشخيص الاصابة بالداء النشواني بواسطة الخزعة (biopsy) التي تؤخذ، عادة، من نسيج الكلية، من المستقيم او من اللثة.

ايضاً في ويب طب

احصل على اهم المعلومات الصحية
عبر النشرة الإلكترونية

اختر المواضيع التي تهمك
?
?
?
?
المشي اثناء النوم عند الاطفال

المشي اثناء النوم, هي مشكلة شائعة لدى الاطفال, وغالبا ما تحدث بسبب عدم اكتساب دماغهم للقدرة على التحكم بالنوم واليقظة بعد. غالبا ما تكون هذه المشكلة وراثية. على الرغم من ان الناس يميلون للمشي اثناء النوم عندما يشعرون ..

اقرأ المزيد
دليل الفحوصات الطبية المنتظمة

دليل الفحوصات الطبية المنتظمة تساعدك على تشخيص المشاكل الطبية مبكرا.

الجنس
سلامة الطفل في المنزل
سلامة الطفل في المنزل

ادخلي واعرفي كيف بامكانك تجنب الحوادث المنزلية والحفاظ..

اقرا المزيد
أساسيات عمل القلب
كيف يعمل القلب؟

لا يتجاوز حجم القلب قبضة يدك، ولكنه قوي بشكل لا يصدق..

اقرا المزيد
اشترك في المجلة الاسبوعية
هل تريدون الحصول على مجلة ويب طب الاسبوعية مجانا؟ اشترك
×

احصل على اهم المعلومات الصحية
عبر النشرة الإلكترونية

اختر المواضيع التي تهمك
?
?
?
?
احفظني دائما على هذا الحاسوب
تواجه مشكلة في الدخول نسيت كلمة المرور
×